SINDROMA LUPUS
1.1 Pengertian
Lupus adalah Penyakit " autoimmune " di mana antibody yang seharusnya melindungi tubuh karena sebab yang tidak di ketahui sampai saat ini menjadi liar dan menyerang jaringan – jaringan tubuh normal.
Pada Lupus, produksi antibody yang seharusnya normal menjadi berlebihan.dan antibody ini tidak lagi berfungsi menyerang virus, kuman, bakteri yang ada di tubuh, tetapi justru menyerang sel dan jaringan tubuh sendiri.
1.2 Jenis Penyakit Lupus :
1.Discoid Lupus.
Yang dikenal juga sebagai Cutaneus Lupus yaitu penyakit Lupus yang menyerang kulit.
2.Systemic Lupus.
Yang biasa disebut SLE ( Systemik Lupus Erytematus ) yaitu penyakit lupus yang menyerang kebanyakan system didalam tubuh, seperti kulit, sendi, darah, paru-paru, ginjal, hati , otak dan system saraf.
3.Drug-Induced Lupus
Penyakit Lupus yang timbul setelah penggunaan obat tertentu, gejala-gejalanya biasanya menghilang setelah pemakaian obat dihentikan.
SISTEMIK LUPUS ERYTEMATUS ( SLE )
1.1 Pengertian
Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) adalah penyakit radang multisystem yang sebabnya belum diketahui, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoantibody dalam tubuh.
Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) adalah penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis bervariasi dari yang ringan sampai berat.
Pada keadaan awal sering sekali sukar dikenali sebagai Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) karena manifestasinya sering tidak bersamaan.
1.2 Etiologi.
Sampai saat ini penyebab Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) belum diketahui. diduga factor genetic, infeksi, dan lingkungan ikut berperan serta.
1.3 Faktor Resiko.
1.Faktor resiko genetic.
Meliputi :
-Jenis Kelamin
Frekwensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering dari pada pria dewasa.
-Umur
Lebih sering pada usia 20 – 40 tahun.
-Etnik / Keturunan
Frekuensinya 20 kali lebih sering dalam keluarga di mana terdapat anggota dengan penyakit tersebut.
2.Faktor resiko hormon.
Esterogen menambah resiko Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) sedangkan androgen mengurangi resiko ini.
3.Sinar Ultra Violet.
Sinar ultraviolet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif sehingga Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) kambuh atau bertambah berat. ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik melalui peredaran di pembuluh darah.
4.Imunitas.
Pada pasien Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) terdapat hyperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T.
5.Obat
Obat tertentu dalam perentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan terjadinya lupus obat ( Drug Inducet lupus erythematosus atau DILE ). Jenis obatnya :
-Obat yang pasti menyebabkan lupus : Klorpromasin, Metilodopa, Hidralasin, Prokainamid, dan Insoniasid.
-Obat yang mungkin menyebabkan lupus : Dilantin, Penisilamin, dan Kuinidin.
6.Infeksi
Pasien Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi.
7.Stres
Stres berat dapat mencetuskan Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) pada pasien yang sudah memiliki kecenderungan akan penyakit ini.
1.4 Patofisiologi.
Penyakit Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan aleh kombinasi antara factor-faktor resiko.
Pada Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) peningkatan autoantibody diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang antibody tambahan dan siklus tesebut berulang kembali.
1.5 Manifestasi Klinis.
1.Sistem Muskuloskeletal.
Atarlgia, arthritis ( sinovitis ), pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari.
2.Sistem integument.
Lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi.
Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum.
3.Sistem kardiak.
Perikarditis merupakan manifestasi kardiak.
4.Sistem Pernafasan.
Pleuritis atau efusi pleura.
5.Sistem vaskuler.
Inflamasi pada arteriole yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis.
6.Sistem perkemihan.
Glomerulus renal yang biasanya terkena.
7.Sistem saraf
Spektrum gangguan system saraf pusat sangat luas dan mencakup seluruh
bentuk penyakit neurologik, terjadi depresi dan psikosis.
1.6 Pemeriksaan Penunjang.
Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan :
- ANA ( Anti nuclear antibody ), Tes ANA memiliki sensitivitas yang tinggi namun spesifitasnya rendah.
- Anti dsDNA ( double stranded ). Tes ini sangat spesifik untuk Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ), biasanya titernya akan meningkat sebelum Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) kambuh.
- Antibodi anti-S ( Smith ). Antibodi spesifik terdapat pada 20-30% pasien.
- Anti-RNP ( ribonukleoprotein ), anti-ro/anti-SS-A, anti-LA ( anti koagulan lupus ), anti-SSB, dan antibody antikardiolipin. Titernya tidak terkait dengan kambuhnya Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ).
- Kompleman C3, C4, dan CH50 ( komplemen hemolitik ).
- Tes sel LE. Kurang spesifik dan juga positif pada arthritis rheumatoid, sindrom sjogren, scleroderma, obat dan bahan-bahan kimia lain.
- Anti ssDNA ( single stranded ).
Pasien dengan anti ssDNA positif cenderung menderita nefritis.
1.7 Diagnosa.
Kriteria untuk klasifikasi Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) dari American Rheumatism Assiciation ( ARA,1992 ).
1.Artritis.
2.ANA di atas titer normal.
3.Bercak molar.
4.Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari / dari anamnesis.
5.Bercak discoid.
6.Salah satu kelainan darah :
-Anemia hemolitik
-Leukosit <>
-Limfosit <1 .500="" mm3="" span="">
-Trombosit <100 .000="" mm3="" span="">
7.Kelainan ginjal.
-Proteinuria >0,5 g per 24 jam.
-Sedimen seluler.
8.Salah satu serosis.
-Pleuritis
-Perikarditis
9.Salah satu kelainan neurologi.
-Konvulsi
-Psikosis.
10.Ulser Mulut.
11.Salah satu kelainan imunologi.
-Sel LE positif.
-Anti dsDNA diatas titer normal.
-Anti Sm ( Smith ) diatas titer normal
-Tes serologi sifilis positif palsu.
Seorang pasien diklasifikasikan menderita Sistemik Lupus Erytematus ( SLE ) apabila memenuhi minimal 4 dari 11 kriteria tersebut diatas.
1.8 Penatalaksanaan.
-Preparat NSAID
Untukmengatasi manifestasi klinis minor dan dipakai bersama kortikosteroid, secara topical untuk kutaneus.
-Obat antimalaria.
Untuk gejala kutaneus, musculoskeletal, dan sistenik ringan.
-Preparat imunosupresan
Untuk fungsi imun.
1.9.Prognosis.
Dengan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang mutakhir maka 80-90 % pasien dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal
ASUHAN KEPERAWATAN
1.Pengkajian
1.1.Anamnesis
Riwayat kesehatan sekarang dan pemeriksaan fisik difokuskan pada gejala sekarang dan gejala yang pernah dialami seperti keluhan mudah lelah, lemah, nyeri, kaku, demam/panas, anoreksia dan efek gejala tersebut terhadap gaya hidup serta citra diri pasien.
1.2.Kulit.
Ruam eritematus, plak eritematous pada kulit kepala, muka atau leher.
1.3.Kardiovaskuler.
Friction rub pericardium yang menyertai miokarditis dan efusi pleura.Lesi eritematous papuler dan purpura yang menjadi nekrosis menunjukkan gangguan vaskuler terjadi di ujung jari tangan, siku, jari kaki dan permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral.
1.4.Sistem musculoskeletal.
Pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari.
1.5.Sistem integument.
Lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi. Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum.
1.6.Sistem pernafasan.
Pleritis atau efusi pleura.
1.7.Sistem vaskuler.
Inflamasi pada arteriol terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis.
1.8.Sistem renal.
Edema dan hematuria.
1.9.Sistem syaraf.
Sering terjadi depresi dan psikosis, juga serangan kejang-kejang ataupun manifestasi SSP lainya.
2.Masalah Keperawatan.
-Nyeri
-Keletihan
-Gangguan integritas kulit.
-Kerusakan mobilitas fisik.
-Gangguan citra tubuh.
3.Intervensi.
1.Nyeri berhubungan dengan inflamasi dan kerusakan jaringan.
Intervensi:
-Lakukan penilaian terhadap perubahan subjektif rasa nyeri.
-Bantu dalam mengenali nyeri yang dapat membawa pasien untuk memakai metode terapi.
-Jelaskan tentang penyebab terjadinya nyeri sehingga pasien akan menyadari dari rasa nyeri yang terjadi.
-Lakukan tindakan untuk mengurangi rasa nyeri ( kompres panas/dingin, massase, perubahan posisi, teknik relaksasi, aktivitas yang mengalihkan perhatian )
-Laksanakan terapi sesuai anjuran ( anti inflamasi, analgesic ).
2.Keletihan berhubungan dengan peningkatan aktivitas penyakit.
Intervensi :
-Memberikan penjelasan mengenai hubungan antara aktivitas penyakit dengan keletihan.
-Menganjurkan teknik relaksasi untuk memudahkan istirahat/tidur ( mandi air hangat sebelum tidur ).
-Menganjurkan tehnik-tehnik untuk menghemat tenaga.
-Menjelaskan pada pasien akan pentingnya istirahat.
-Dorong kepatuhan pasien terhadap program terapi.
-Dorong nutrisi adekuat termasuk sumber zat besi dari makanan dan suplemen.
3.Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan rentang gerak, kelemahan oto, rasa nyeri pada saat bergerak, keterbatasan daya tahan fisik.
Intervensi :
-Dorong verbalisasi yang berkenaan dengan keterbatasan dalam mobilitas.
-Bantu pasien mengenali rintangan dalam lingkungannya.
-Dorong kemandirian dalam mobilitas dan membantu jika diperlukan.
-Berikan waktu untuk istirah setelah melakukan aktivitas.
-Memberikan waktu yang cukup untuk melakukan kegiatan.
4.Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan dan ketergantungan fisik serta psikologis yang diakibatkan penyakit kronik.
Intervensi :
-Bantu pasien mengenali unsur-unsur pengendalian gejala penyakit dan penagganannya.
-Dorong verbalisasi perasaan, persepsi dan rasa takut.
-Membantu menilai situasi sekarang dan mengenali masalahnya.
-Membantu mengenali mekanisme koping pada masa lalu.
-Membantu mengenali koping yang efektif.
5.Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan fungsi barier kulit, penumpukan kompleks imun.
Intervensi :
-Lindungi kulit yang sehat terhadap kemungkinan maserasi.
-Hilangkan kelembaban dari kulit.
-Jaga dengan cermat terhadap resiko terjadinya cedera termal akibat penggunaan kompreshangat yang terlalu panas.
-Nasehati pasien untuk menggunakan kosmetik dan preparat tabir surya.
-Kolaborasi pemberian NSAID dan kortikosteroid.
